恶性肿瘤已经成为除意外创伤外，威胁儿童生命的第二大原因。其中神经母细胞瘤，也就是通常所说的“神母”，素有“儿童癌症之王”的称号。

  ●  什么是神经母细胞瘤？

神经母细胞瘤是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8%～10%。它来源于未分化的交感神经节细胞，故可能发生于交感神经系统的任何部位，最常见的如肾上腺，其次为腹部、胸部、盆腔、颈部的交感神经节；同时可能转移至其他部位，如淋巴结、骨髓、骨骼、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。

●  神经母细胞瘤有什么症状？

神经母细胞瘤往往表现原发瘤灶压迫症状及转移灶症状，部分患儿还受肿瘤分泌激素影响，表现为腹泻、血压高、心率快等症状。很多孩子的早期症状不典型，直到情况比较严重时才发现肿瘤，造成治疗难度大、预后差的后果。

那么，在孩子出现哪些表现时，需要怀疑神经母细胞瘤，并做相应检查明确或排除呢？以下分别列出了小于1岁和1～5岁的小朋友需要引起注意的神经母细胞瘤相关症状。

【 小于1岁的宝宝 】

1.咳嗽  如果孩子咳嗽症状持续时间长（大于1个月），常规治疗效果不佳，经检查除外肺部感染，则需要警惕颈部或胸部的肿瘤挤压到喉咙或气管引起的咳嗽。

2.顽固性腹泻  不明原因的顽固性迁延性腹泻，与肿瘤引起的血管活性肠肽分泌过多有关。

3.胸腹部包块  触摸到胸腹部的包块，需要尽快就诊明确包块性质。

4.皮下结节  小婴儿触摸到皮肤下结节，无明显痛。

【 1～5岁的宝宝 】

1.不明原因的发热、贫血  发热是神经母细胞瘤常见的全身症状之一，侵犯骨髓会导致贫血，孩子可表现为面色苍白、乏力。

2.广泛淋巴结肿大  浅表淋巴结位于颈部、腋窝、腹股沟等位置，如果上述部位出现多发可疑肿大的淋巴结，需要警惕神经母细胞瘤转移的可能。

3.无法解释的肢体疼痛、肢体活动障碍  神经母细胞瘤侵犯骨、骨髓，可导致肢体疼痛，而肿瘤的压迫、肿瘤进入椎管压迫脊髓，都可能导致相应部位的疼痛、肢体活动障碍。

4.苍白、乏力、消瘦、易激惹、多汗、食欲下降  以上症状与神经母细胞瘤细胞分泌儿茶酚胺引起代谢率增高有关。

5.眼阵挛-肌阵挛-共济失调  表现为眼球快速的舞蹈样运动，肢体的阵挛，和/或站立不稳、步态异常等共济失调的表现。有近50%眼阵挛-肌阵挛综合征的儿童合并有神经母细胞瘤。

6.单侧眼球突出、眶周淤青  肿瘤浸润眶周（通常是单侧）可引起特征性的眶周瘀斑（浣熊眼）和眼球突出。 腹部包块、眼眶淤青和眼球突出分别见图1、图2 、图3.

7.不明原因的腹痛  腹部是神经母细胞瘤原发瘤灶最常见部位，可引起孩子间断腹痛。

图1  

图2  

图3  

●  神经母细胞瘤如何诊断？

诊断神经母细胞瘤，需要完善必要的化验检查，才能明确诊断。下图为诊断流程图。

图4  

●  神经母细胞瘤怎样治疗？

神经母细胞瘤的治疗策略根据不同的危险度分层制定。部分6月龄以下、存在较小的肾上腺肿块的婴儿，或18月龄以下的Ms期极低危患儿，可以先接受观察，部分患儿可自发消退；低危患儿以手术切除为主，部分需要辅以化疗；中危患儿，往往需要手术并辅以化疗，部分需要接受放疗及维A酸治疗；高危患儿则需要化疗、手术、放疗、自体干细胞移植、免疫治疗等多学科综合治疗。

神经母细胞瘤虽然是恶性肿瘤，但早期发现症状、及时检查，就可能掌握更有利的治疗时机。“儿无痛，母不悲”，愿神经母细胞瘤患儿都能得到早期发现、及时诊断、规范治疗，并能早日康复！

作者：杨佩仪 首都医科大学附属北京儿童医院

绘图：张  京  首都医科大学附属北京儿童医院

审核：苏  雁  首都医科大学附属北京儿童医院 主任医师